Bei Sichelzellanämie (SCD) ist Priapismus besonders häufig: 30–40% der SCD-Patienten erleben mindestens eine Episode, oft rezidivierend (Stutter-Priapismus). Pathomechanismus: Sichelzellen verklumpen in den engen Schwellkörpersinusoiden → venöse Stase → ischämischer Priapismus. Besonderheit: Häufig stuttering (repetitive Episoden unter 4 Stunden), die in einen vollständigen Priapismus übergehen können.
Management bei SCD: Hydrierung (i.v.), Analgesie, Sauerstoff, ggf. Austauschtransfusion (Ziel: HbS <30%). Phenylephrin-Injektion wie bei anderen Ursachen. Langzeitprophylaxe: PDE5-Hemmer in niedriger Dosis (paradox, aber wirksam – reguliert NO-Stoffwechsel), GnRH-Agonisten, Stilboestrol. Frühzeitige Penisprothesen-Implantation bei rezidivierendem Priapismus erwägen (bevor fibrotische Schwellkörper eine Implantation unmöglich machen).
Ischämischer (Low-Flow) Priapismus (>95%): Notfall! Kein venöser Abfluss → sauerstoffarmes Blut stagniert in den Schwellkörpern → Schmerzen, Schwellkörper hart, Eichel weich. Ursachen: PDE5-Hemmer-Überdosis, SKIT (Alprostadil), Sichelzellanämie, Leukämie, Psychopharmaka (Trazodon, Clozapin). Ab 4 Stunden droht irreversible Schwellkörperschädigung mit dauerhafter erektiler Dysfunktion.
Nicht-ischämischer (High-Flow) Priapismus (<5%): Kein Notfall. Arteriovenöse Fistel nach Trauma → unkontrollierter arterieller Zufluss. Schwellkörper prall aber nicht vollständig rigid, nicht schmerzhaft. Kann beobachtet werden, ggf. selektive Angioembolisation.
Schritt 1 – Aspiration (sofort): Punktion eines Schwellkörpers mit Butterfly-Nadel (19G) lateral, Aspiration von 20–50 ml dunklem, sauerstoffarmem Blut. Oft bereits entlastend. Blutgasanalyse bestätigt ischämischen Typ (pO₂ <40 mmHg, pH <7,25).
Schritt 2 – Phenylephrin-Injektion: 200–500 µg Phenylephrin (Alpha-Agonist) alle 3–5 Minuten in den Schwellkörper injizieren (max. 1 mg pro Stunde). RR- und Herzfrequenz-Monitoring! Cave bei Hypertonie und KHK. Erfolgsrate: 60–80%.
Schritt 3 – Operativer Shunt: Bei Versagen der konservativen Therapie: chirurgischer Shunt zwischen Corpus cavernosum und Corpus spongiosum (Eichel-Shunt nach Winter oder Al-Ghorab) oder proximaler Shunt. Ultima ratio: Schwellkörperprothese primär implantieren.