Häufigkeit: 1:5.000–8.000 männliche Neugeborene. Häufigste kongenitale Ursache einer infravesikalen Obstruktion beim Jungen. Typ I (95%): Membranöse Klappen von der Crista urethralis zum Veru montanum. Typ III (5%): Ringförmige Membran.
Pränatal: Bilateral dilatierte Harnleiter + große Blase + Oligohydramnion im Ultraschall → V.a. Harnröhrenklappen. Schweregrad variiert: von leichter Dilatation bis zur bilateralen Nierendysplasie (Parenchymschaden bereits intrauterin).
Postnatal: Schwacher Harnstrahl, Bauchvorwölbung (überdehnte Blase), Harnwegsinfekt, Gedeihstörung. Diagnostik: Miktionszysturethrographie (zeigt dilatierte posteriore Harnröhre proximal der Klappen – pathognomonisches Bild). Sonografie: bilaterale Hydronephrose, verdickte Blasenwand, Restharn.
Akut: Blasenkatheter (Ernährungssonde 5–6 Fr als Katheter bei Neugeborenen). Stabilisierung der Nierenfunktion. Antibiotische Infektprophylaxe.
Definitiv: Endoskopische Klappenresektion (Klappen werden unter Sicht inzidiert/reseziert – kurzer Eingriff, hohe Erfolgsrate). Bei sehr kleinen Frühgeborenen: temporäre Vesikostomie (Blase wird an die Bauchdecke drainiert) bis das Kind groß genug für die endoskopische Resektion ist.
Prognose: Abhängig vom Ausmaß der pränatalen Nierenschädigung. 30–40% entwickeln langfristig eine chronische Niereninsuffizienz trotz erfolgreicher Klappenresektion (Nierenschaden war bereits vor der Geburt eingetreten). Lebenslange nephrologische Nachsorge obligat.
Auch nach erfolgreicher Klappenresektion bleiben viele Patienten langfristig betroffen. Die sogenannte Valve-Bladder (Klappen-Blase) ist eine chronische Blasenfunktionsstörung, die bei bis zu 70% der Patienten persistiert: Der Detrusor hat sich durch die jahrelange Obstruktion verändert (Hypertrophie, Fibrose, verminderte Compliance). Symptome: Restharn, Dranginkontinenz, Enuresis, rezidivierende HWI. Management: regelmäßige urodynamische Kontrollen, Clean Intermittent Catheterisation (CIC) bei Restharn, Anticholinergika bei Detrusorhyperaktivität. Niereninsuffizienz: 30–40% entwickeln trotz erfolgreicher Klappenresektion langfristig eine chronische Niereninsuffizienz – der Parenchymschaden war bereits pränatal eingetreten. Lebenslange nephro-urologische Nachsorge ist obligat.
Schwere Harnröhrenklappen werden heute oft schon pränatal im Ultraschall erkannt: bilateral dilatierte Harnleiter, prall gefüllte Blase (Megablase) und Oligohydramnion (zu wenig Fruchtwasser – prognostisch ungünstig, da es auf eine schwere Nierenparenchymschädigung hinweist). Bei schwerer bilateraler Hydronephrose mit Oligohydramnion kann eine intrauterine vesikoamniotische Shunt-Anlage erwogen werden – ein Katheter wird unter Ultraschallkontrolle durch die Bauchdecke des Fetus in die Blase eingelegt und drainiert den Urin in die Fruchthöhle. Die Evidenz für diesen Eingriff ist begrenzt (PLUTO-Studie), und die Patientenselektion ist kritisch. Postnatal: sofortige Kathetereinlage, Stabilisierung, dann endoskopische Klappenresektion sobald das Kind groß genug ist.