Ursachen: Intrinsisch: Segmentale Aperistaltik des Nierenbeckens (häufigste Ursache – angeborene Wandhypoplasie). Extrinsisch: kreuzende untere Polgefäße komprimieren den Nierenbeckenabgang (30% der Fälle). Sekundär: Z.n. Steinbehandlung, Entzündung, Narbenbildung.
Diagnostik: Sonografie: Hydronephrose mit dilatiertem Nierenbecken aber normalem Harnleiter (die Erweiterung hört am Nierenbeckenabgang auf!). MAG3-Szintigraphie mit Furosemid-Belastung (Goldstandard der Funktionsdiagnostik): verzögerter Abfluss nach Furosemid-Gabe + quantitative Seitenanteilung. CT-Angiografie: zeigt kreuzende Gefäße (wichtig für OP-Planung). MR-Urographie bei Kindern (strahlenfrei).
OP-Indikation: Symptomatische Stenose (Flankenschmerzen, v.a. nach Trinken), Funktionsverlust der betroffenen Niere (Seitenanteil <40%), Stauung mit rezidivierenden Infekten oder Steinen, zunehmende Hydronephrose bei Kindern.
Pyeloplastik (Anderson-Hynes): Goldstandard. Resektion des stenotischen Segments, spatulierte Reanastomose (Nierenbecken an Harnleiter). Heute laparoskopisch oder robotisch. Erfolgsrate >95%. Bei kreuzenden Gefäßen: Anastomose VOR dem Gefäß (Anteroposition). DJ-Stent für 4–6 Wochen postoperativ. Kinder: offene Pyeloplastik immer noch Standard bei Säuglingen.
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Die Nierenbeckenabgangsstenose wird zunehmend auch bei Erwachsenen diagnostiziert – oft als Zufallsbefund bei der Abklärung unklarer Flankenschmerzen. Die Symptome unterscheiden sich von der kindlichen Form: intermittierende Flankenkoliken (typisch nach viel Trinken – die sogenannte Dietl-Krise), dumpfe Flankenschmerzen, rezidivierende Harnwegsinfekte oder Steinbildung im dilatierten Nierenbecken. Die Pyeloplastik nach Anderson-Hynes ist auch beim Erwachsenen der Goldstandard mit einer Erfolgsrate über 95%. Heute wird sie überwiegend laparoskopisch oder roboterassistiert durchgeführt. Bei kreuzenden Gefäßen (30% der Fälle) wird die Anastomose vor dem Gefäß platziert (Anteroposition). DJ-Stent für vier bis sechs Wochen postoperativ, Kontroll-Szintigraphie nach drei Monaten.
Die endoskopische Endopyelotomie (Schlitzung der Stenose von innen per URS oder perkutan) ist eine minimalinvasivere Alternative zur Pyeloplastik, hat aber niedrigere Langzeit-Erfolgsraten (65–80% vs. 95% bei Pyeloplastik). Indikation: kurze Stenose (<2 cm), keine kreuzenden Gefäße (Cave: Blutung bei versehentlicher Durchtrennung einer kreuzenden Unterpolvene!), sekundäre Stenose nach vorheriger Pyeloplastik. Kontraindikation: kreuzende Gefäße (CT-Angio obligat!), ausgeprägte Hydronephrose, Nierenfunktion unter 25% auf der betroffenen Seite. Bei Säuglingen und Kindern: offene oder robotische Pyeloplastik bleibt der Goldstandard wegen der besten Langzeitergebnisse.