Definition & Ursachen
Die retroperitoneale Fibrose (RPF, Morbus Ormond) ist eine seltene Erkrankung (Inzidenz 1:200.000/Jahr) mit chronischer Entzündung und Fibrose des retroperitonealen Gewebes, die typischerweise die Aorta und die Vena cava inferior umgibt und die Harnleiter komprimiert. Idiopathisch in ca. 70% (vermutlich autoimmun, assoziiert mit IgG4-related disease). Sekundäre Ursachen (30%): Medikamente (Ergotamin, Methysergid, Dopaminagonisten, Beta-Blocker), maligne Erkrankungen (Lymphome, Karzinome), Infektionen, Aortenaneurysma, vorangegangene Bestrahlung, Operationen. Männer 2-3x häufiger betroffen als Frauen, Altersgipfel 50-60 Jahre.
Symptome & Diagnostik
Unspezifische Frühsymptome: dumpfe Flankenschmerzen, Rückenschmerzen, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, subfebrile Temperaturen. Fortgeschritten: Harnleiterkompression mit Nierenstauung (einseitig oder beidseitig), Niereninsuffizienz, Ödeme der unteren Extremitäten (Kompression der V. cava/Iliakalvenen), selten Claudicatio intermittens. Labor: BSG- und CRP-Erhöhung, Kreatininerhöhung, IgG4 erhöht (bei IgG4-RD). CT/MRT: retoperitoneale Weichteilmasse um Aorta und V. cava, typischerweise auf Höhe L4-L5, mit Ummauerung der Harnleiter (mediale Deviation der Harnleiter – pathognomonisch!). Biopsie zum Ausschluss eines Malignoms.
Therapie
Akut bei Nierenstauung: Harnleiterschienung (
DJ-Stent) oder perkutane Nephrostomie zur Sicherung der Nierenfunktion. Medikamentös: Kortikosteroide als First-line (Prednisolon 40-60mg/Tag, ausschleichend über Monate, gutes Ansprechen in 75-90%), bei Rezidiv oder Steroid-Abhängigkeit: Immunsuppressiva (Tamoxifen, Mycophenolat, Azathioprin, Rituximab bei IgG4-RD). Chirurgisch: Ureterolyse (Befreiung der Harnleiter aus der Fibrose mit Omentum-Wrapping oder Lateralisation) bei Steroid-Versagen oder rezidivierender Obstruktion trotz Stents. Langzeitnachsorge: regelmäßige Bildgebung und Kreatininkontrollen, da Rezidive häufig.
Ätiologie und Diagnostik
Ursachen: Idiopathisch (70% – IgG4-assoziierte Erkrankung, Autoimmunprozess). Sekundär (30%): Medikamente (Methysergid, Ergotamin, Betablocker – selten), Malignome (Lymphome, Sarkome, Metastasen – Desmoplastische Reaktion), Z.n. Bestrahlung, Aortenaneurysma, retroperitoneale Blutung. Die Unterscheidung idiopathisch vs. maligne ist entscheidend!
Klinik: Schleichende Flankenschmerzen (dumpf, bilateral), Gewichtsverlust, BSG/CRP erhöht, Harnstauungsnieren (bilateral! – typischstes Zeichen), Unterschenkelödeme, Claudicatio (Gefäßkompression). Diagnose oft spät (wenn Niereninsuffizienz bereits eingetreten).
Diagnostik: CT mit KM (Goldstandard): periaortale Weichteilmasse, die Harnleiter und Vena cava umschließt. Typisch: gut vaskularisierte, KM-aufnehmende Plaque. Biopsie (CT-gesteuert) zum Ausschluss eines Malignoms und zum Nachweis von IgG4. Labor: IgG4-Subklasse (erhöht bei 50–70%), BSG, CRP, Kreatinin.
Therapie
Akut: Harnstauung entlasten (DJ-Stent bilateral oder Nephrostomie). Niereninsuffizienz behandeln.
Immunsuppression (Erstlinie bei idiopathisch): Prednisolon 40–60 mg, ausschleichend über 6–12 Monate. Ansprechen in >90%! Steroidsparender: Tamoxifen (Anti-Östrogen, wirkt antifibrotisch – off-label, Langzeittherapie). Mycophenolat, Azathioprin oder Rituximab bei Steroidresistenz oder -abhängigkeit.
Chirurgisch: Ureterolyse (Harnleiter aus der Fibrose herauslösen und in Omentum majus einwickeln – schützt vor Re-Stenose). Selten nötig dank guter medikamentöser Therapie.
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