Epidemiologie & Ursachen
Das Nephroblastom (Wilms-Tumor) ist der häufigste maligne Nierentumor im Kindesalter und macht ca. 6% aller kindlichen Krebserkrankungen aus. Inzidenz: ca. 1:10.000 Kinder. Altersgipfel: 3.-4. Lebensjahr, selten nach dem 7. Lebensjahr. Bilateral in 5-7% der Fälle. Genetik: Mutationen im WT1-Gen (Chromosom 11p13) und WTX-Gen. Assoziierte Syndrome: WAGR-Syndrom (Wilms-Tumor, Aniridie, Genitalmissbildungen, Retardierung), Beckwith-Wiedemann-Syndrom (Makrosomie, Omphalozele, Makroglossie), Denys-Drash-Syndrom. Bei Kindern mit diesen Syndromen: regelmäßiges Ultraschall-Screening alle 3-4 Monate empfohlen.
Symptome & Diagnostik
Häufigstes Symptom: schmerzlose, tastbare Bauchraumforderung (oft von den Eltern beim Baden oder Anziehen bemerkt). Weitere Symptome: Bauchschmerzen, Hämaturie (20%), arterielle Hypertonie (25%, durch Reninsekretion), Fieber, Gewichtsverlust. Diagnostik: Ultraschall Abdomen (heterogene Raumforderung der Niere), MRT Abdomen (Staging, Beziehung zu Nachbarorganen, Cavathrombus?), CT Thorax (Lungenmetastasen?), Blutbild, Nierenfunktion. Wichtig: keine Biopsie bei V.a. Wilms-Tumor (Ruptur- und Streuungsgefahr!) – Diagnosestellung nach SIOP-Protokoll durch präoperative Chemotherapie und postoperative Histologie.
Therapie & Prognose
Behandlung nach dem SIOP-Protokoll (International Society of Paediatric Oncology): 1. Präoperative Chemotherapie über 4 Wochen (Vincristin + Actinomycin D, bei Metastasen + Doxorubicin) – reduziert Tumorgröße, senkt intraoperative Rupturrate. 2. Tumornephrektomie (radikale Nephrektomie mit dem Tumor, Lymphknotensampling). 3. Postoperative Chemotherapie und ggf. Bestrahlung – abhängig von Tumorstadium und Histologie (günstige vs. ungünstige Histologie). Gesamtüberleben: Stadium I-II >95%, Stadium III ca. 85-90%, Stadium IV (Metastasen) ca. 70-80%. Nachsorge: engmaschig über 5-10 Jahre (Bildgebung, Nierenfunktion, Langzeittoxizität der Chemotherapie).
SIOP-Protokoll: Europäischer Standard
Neoadjuvante Chemotherapie (4 Wochen vor OP): Vincristin + Actinomycin D (bei lokalisiertem Tumor). Reduktion des Tumorvolumens um 30–50%, Reduktion der intraoperativen Rupturrate, Downstaging. KEINE präoperative Biopsie im SIOP-Protokoll (im Gegensatz zum amerikanischen COG-Protokoll, das primär operiert).
Nephrektomie: Radikale Tumornephrektomie über transabdominellen Zugang. Inspektion der Gegenniere (5% bilateral!). Lymphknotensampling. Bei bilateralem Wilms-Tumor: organerhaltende Chirurgie beider Seiten (partielle Nephrektomie) – Intensivierung der Chemotherapie.
Postoperative Therapie (stadien- und histologieadaptiert): Stadium I (auf Niere begrenzt): Vincristin + Actinomycin D für 4 Wochen. Stadium II–III: intensivere Chemo ± Bestrahlung (Flankenfeld). Stadium IV (Metastasen, meist Lunge): Intensivchemo (Vincristin + Actinomycin D + Doxorubicin) + Lungenbestrahlung bei persistierenden Metastasen.
Prognose: Wilms-Tumor ist einer der größten Erfolgsgeschichten der Kinderonkologie. 5-Jahres-Überleben: Stadium I: 95%, Stadium II: 90%, Stadium III: 85%, Stadium IV: 75%. Selbst bei metastasiertem Stadium sind die meisten Kinder heilbar. Langzeitnachsorge: Nierenfunktion der Restniere, Kardiologie (Doxorubicin), Fertilitätsberatung.
Langzeitnachsorge nach Therapie
Nierenfunktion: Nach Tumornephrektomie: Restniere kompensiert. Kreatinin und GFR jährlich. Nephroprotektiv: Blutdruck <120/80, keine NSAR-Dauertherapie, keine Kontaktsportarten (Einzelnierenschutz). Bei bilateralem Wilms-Tumor mit Teilresektionen: engmaschigere Kontrolle (Proteinurie, Hypertonie).
Spätfolgen der Therapie: Doxorubicin-Kardiotoxizität: Echokardiografie alle 2–5 Jahre lebenslang. Lungenfibrose nach Lungenbestrahlung: Lungenfunktionstest bei Symptomen. Fertilitätsbeeinträchtigung: Spermiogramm/AMH im Jugendalter, Kryokonservierung besprechen. Zweitmalignome: gering erhöhtes Risiko (v.a. nach Bestrahlung) → Nachsorge lebenslang.
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